Qırmızı qurd eşənəyi

     Qırmızı qurd eşənəyi (Lypus erythematodes) xronik xəstəlikdir.Vaxtaşırı kəskinləşir.Xəstəlik orqanizmin autoimmunizasiyası fonunda birləşdirici toxumanın sistem dezorqanizasiyası,dərinin,damarların,daxili orqanların zədələnmələri ilə xarakterizə olunur.Buna başqa adla Libman-Saks xəstəliyi də deyilir.İkinci qrup autoimmun xəstəliklərə aiddir.Çox əksər hallarda cavan yaşlı (təxminən 18-25) qadınlar arasında rast gəlinir.

     Qırmızı qurd eşənəyi xəstəliyinin etiologiyası dəqiq aydınlaşdırılmamışdır.Lakin xəstəliyin baş verməsində virusların böyük rolu var.Belə ki,belə xəstələrin limfositlərində,trombosit və endotel hüceyrələrində virusabənzər törəmələr həmişə aşkar olunur.Xəstələrin və onların qadın cinsli yaxın qohumlarının qanında viruslara müvafiq antilimfositar yəni,limfositotoksik antitellər tapılır.Bu xəstələrin qanında qızılca,paraqrip və digər RNT viruslara qarşı antitellər olur.Bununla yanaşı xəstəliyin inkişafında immun sistemdə baş verən ağır dəyişikliklər,immunokompetent sistemin patologiyaları da az rola malik deyil.Lakin immun sistemdə baş verən dəyişikliklərin məhz viruslar tərəfindən törədildiyi,yəni ikincili olaraq baş verdiyi də göstərilir.Digər tərəfdən o da faktdır ki,qırmızı qurd eşənəyi xəstəliyi irsi-genetik amillərin təsirindən meydana çıxır.Əksər hallarda bu xəstəlik əkiz şəxslərdə (qızlarda),bir nəslin ayrı-aurı qadın cinsli nümayəndələrində rast gəlinir.Xəstəlik X xromosomla anadan qıza keçir.

     Qırmızı qurd eşənəyi xəstəliyinin patogenezi də onun etiologiyası kimi mürəkkəbdir,tam və dəqiq aydınlaşdırılmamışdır.Belə aydın olur ki,irsi-genetik dəyişikliklər və meyllilik fonunda keçirilən DNT virus infeksiyaları və digər gen qıcıqlandırıcı amillər (hamiləlik,cinsi-hormonal balansda baş verən dəyişikliklər,bəzi dərman preparatlarının qəbulu və s.) resessiv halda olan bu genlərin oyanmasına və dominant hala keçməsinə səbəb olur.Digər tərəfdən məhz bu amillərin təsirindən orqanizmin immun sistemində dəyişikliklər baş verir,immun sistem zəifləyir,öz zülallarını yad zülallardan ayırmaq qabiliyyətini qismən də olsa itirir.T limfositlər zəiflədiyi üçün hüceyrə immuniteti kəskin şəkildə pozulur.Çarpaz immunoloji reaksiya nəticəsində orqanizmin özünün 30-a qədər müxtəlif zülali quruluşlarına qarşı ,xüsusilə də nüvələrdəki nativ DNT-ə qarşı autoantitellər yaranır,plazmositar transformasiya baş verir.Qanda bu antitellərin titri kəskin şəkildə yüksəlir.Qanda dövr edən külli miqdarda immun komplekslər və effektor makrofaqal hüceyrələr meydana çıxır.Bunlar isə müxtəlif üzv və toxumalara təsir edərək onların sistem dezorqanizasiyasını,mikrosirkulyator damarlara təsir edərək onların iltihabını (vaskulit) törədir.t

     Qırmızı qurd eşənəyi xəstəliyi zamanı orqanizmin müxtəlif üzv və toxumalarında çox müxtəlif xarakterli patoloji-anatomik (distrofik,nekrobiotik,nekrotik,iltihabi,sklerotik,immunoloji və s.) dəyişikliklər baş verir.

     Nüvə patologiyaları ilə əlaqədar qırmızı qurd eşənəyi zamanı mühüm bir fenomen baş verir.Üzv və toxumalarda makrofaqlar DNT-sini itirmiş nüvələrə malik hüceyrələri ,yaxud belə nüvələrin özlərini,və yaxud onların parçalanma məhsullarını ,bir sözlə hematoksilin cisimciklərini faqositoza uğradır.Lakin orqanizmin immun siteminin zəifləməsi ilə əlaqədar makrofaqların lizosomal fermentlərinin aktivliyi aşağı düşdüyü üçün bu faqositoz natamam olur.Udulmuş nüvələr lizisə uğradılmadan makrofaqların sitoplazmasında qalırlar.Belə makrofaqlara “qurdeşənəyi hüceyrələri” və ya “lypus hüceyrələr”,yaxud “LE hüceyrələr”  deyilir.Lypus hüceyrələr qanda,damarların divarında,limfa düyünlərində,sümük iliyindəvə digər limoid toxumalarda rast gəlinə bilər.Mikroskopik müayinə zamanı Lypus hüceyrələrin aşkar olunması qırmızı qurd eşənəyi xəstəliyinin əsas morfoloji diaqnostik kriteriyalarından  hesab edilir.

     Böyrəklərdə xəstəlik zamanı qlomerulonefrit inkişaf edir.Bu qlomerulonefritlər 2 variantda inkişaf edə bilirlər:xarakter və qeyri-xarakter.

     Qırmızı qurd eşənəyi üçün xarakter qlomerulonefritə  “qurdeşənəyi nefriti” və ya “lypus nefrit”deyilir.Lypus nefrit yalnız qırmızı qırdeşənəyi xəstəliyi zamanı inkişaf edir.Belə böyrək həcmcə böyümüş,kəsikdə alabəzək və qansızmalı görünür.Lypus nefrit əksər hallarda anuriya və ölümə səbəb olur.Sağaldıqda isə ikincili böyrək büzüşməsinə,xronik böyrək çatışmazlığına səbəb olur.Xəstələrdə proteinuriya,silindruriya,hematuriya qeyd olunur.Sidik çöküntüsündə neytral yağ damcıları,mumabəznzər silindrlər tapılır.

     Qeyri xarakterik qlomerulonefrit digər mənşəli qlomerulonefritlərdən fərqlənmir.Bu zaman mezengial qlomerulonefrit inkişaf edir.

     Dəridə baş verən dəyişikliklər mikrosirkulyator damarların vaskulitlərindən və birləşdirici toxuma elementlərinin dezorqanizasiyasından ibarətdir.Belə xəstələrdd simmetrik olaraq hər iki yanağın səthlərində zəif qabıqlanma əlamətləri ilə qeyri-müəyyən formalı,qırmızı ləkələr əmələ gəlir.ləkələr qırmızı zolaq vasitəsilə burun qabarının üzərində bir-birilə birləşir.Buna  “kəpənək fiquru əalməti” deyilir.Kəskinləşmə zamanı belə ləkələrdən bədənin digər nahiyələrinin dərisində də meydaan çıxır.Remissiya fazasında bu ləkələrin rəngi dəyişir,solğunlaşaraq qəhvəyi-bozumtul rəngə keçir.Həmin nahiyələrdə tər və piy vəziləri atrofyalaşır,hiperkeratoz baş verir.

     Ayaq və əl barmaqlarını distal falanqalarının dərisində ödemlər,teleangioektaziyalar və kapilyarların eritromatoz ləkələri əmələ gəlir.Ağızın selikli qişasında ekzentemalar yaranır.Dodaqların qırmızı haşıyəsi hiperemiyalaşır,ödem inkişaf edir.Burada sərt qabıqlar əmələ gəlir və nəticə etibari ilə atrofiyalaşır (qurdeşənəyi xeyliti).Tüklərin tökülməsi,dırnaqların tez qırılması müçahidə edilir.

     Poliserozitlər-xəstələrin yarısında plevra,perikard birgə zədələnmiş olur.Plevritlər adətən ikitərəfli olur,Tez-tez plevra kisələrində bitiçmələrin əmələ gəlməsilə residivləşir.

     Ürəkdə baş verən dəyişikliklər endokardit,miokardit və ya perikarditdən ibarət olur.Xəstəlik zamanı ürəkdə yaranan nekroz ocaqlarında  “hematoksilin cisimciklər” aşkarlanır.Perikardın zədələnməsi zamanı döş sümüyünün arxasında ağrılar,təngnəfəslik,ürəkdöyünmə,tonların karlaşması,perikardın sürtünmə küyü müşahidə edilir.

     Ağciyərin zədələnməsi interstisial toxuma damarlarının zədələnməsi ilə xarakterizə olunur.Döş qəfəsində ağrılar,quru öskürək,təngnəfəslik, ağciyərlərin aşağı şöbələrində perkurator səsin qısalması,yaş xırıltlıar  qeyd olunur.Rentgenoliji olaraq ağciyərlərin damar şəkli güclənir.

     Həzm sisteminin zədələnməsi dispeptik əlamətlərlə təzahür olunur.Qaraciyər çox vaxt böyüyür,ağrılı olur,dalaq da böyüyür.Bəzi hallarda Şeqren sindromu inkişaf edir.Quru keratokonyuktivit,quru stomatit,qulaqyanı,çənəaltı vəzilərin ağrılı olması,böyüməsi qeyd olunur.

     “Oynaq sindromu”-poliartrit inkişaf edir.Oynaqların zədələnməsi zəif intensivlikdə,assimetrik xarakter daşıyır.İri,xüsusilə falanqalararası oynaqlarda bükücü,ağrılı kontrakturalar inkişaf edir.

     Həmçinin MSS və periferik sinir sitemi də zədələnir-neyrolypus,qıcolmalar,psixi pozuntular qeyd edilir.

     Diaqnoz klinik simptomatikaya əsasən qoyulur.Böyük əlamətlər:

1)”Kəpənək”.

2)Lypus artrit.

3)Lypus pnevmonit.

4)Lypus nefrit.

5)LE hüceyrələr.

6)DNT-ə qarşı antitellərin yüksək titri.

7)Hemolitik anemiya.

8)Verlhoff simptomokompleksi.

     Kiçik diaqnostik əlamətlər:qızdırma,arıqlama,barmaqlarda kapilyaritlər,qeyri-spesifik dəri dəyişiklikləri,poliartralgiya,poliserozit,polimiozit ,EÇS-in artması,trombositopeniya.

     Diaqnoz 3 böyük və ya 1 böyük və 3 kiçik əlamətlər olarsa dəqiq hesab olunur.

     Müalicə.Kəskin,yarımkəskin və yaxud xronik qırmızı qurd eşənəyinin (QQE) kəskinləşməsində xəstələrə qlükokortikoidlər təyin olunur.Preparatın dozası xəstəliyin ağırlıq dərəcəsindən asılıdır.Qlükokortikoidlər zərbə dozasında istifadə edilir.Bu vaxt 30-40 dəq. ərzində 800-1000 mq dozada prednizalon damcı ilə yeridilir.Bu müalicə 3 gün təkrarlanır.Sonra gündə 40-60 mq dozada daxilə verilməklə davam etdirilir.

     Böyüklərə həmçinin immunodepressantlar,sitostatik preparatlar təyin olunur.Bu məqsədlə azatioprin və tsiklofosfandan istifadə etmək olar.

     Xroniki gedişdə qlükokortikoidlərlə paralel olaraq xloroxin,delagil təyin edilir.

     Xəstəlik zmanı salisilatlar,pirazolon preparatları,indometasin istifadə edilir.Adi dozada bu preparatların təyini qlükokortikoidlərin effektini artırır.

     Böyrəklər zədələnərsə və DDL sindromu zamanı antikoaqulyantlar,mikrosirkulyasiyanı yaxşılaşdıran preparatlar təyin olunur.

     Xəstələrə sanator-kurort müalicə göstəriş deyil.

     Xəstəliyin proqnozu əlverişli deyil.Erkən diaqnostika,düzgün müalicə,profilaktik tədbirlər yaşama müddətini uzudır.

 

 

1 şərh

Ferbara
Məlumat yaxşıdı, amma səliqəli olsa, daha oxunaqlı olar.
Bu xəstəliyin coğrafiyası mənə maraqlıdı.