Konstitusiya anomaliyaları və diatezlər

Konstitusiya anomaliyaları - erkən yaş dövrü üçün səciy­yəvi olan,insan genotipinə əsaslanan, morfoloji və funksional xarakter daşıyan bir haldır.

Diatez — yunanca «diathesis» sözündən olub «meyillik» deməkdir. Diatezlər ədəbiyyatda daha çox «konstitusional ano- maliya» adı ilə açıqlanır. Uşaqlarda dörd formada konstitusional anomaliyaya rast gəlinir:

  • ekssudativ-kataral
  • limfatik-hipoplastik
  • sinir-artritik
  • allergik diatez

EKSSUDATİV — KATARAL DİATEZ

Uşaq ekzeması

Ekssudativ-kataral diatez - orqanizmin konstitusional anomaliyası olub, özünü reaktivliyin dəyişməsi, neyroendokrin ləbillik, dəridə və selikli qişalarda kataral proseslərlə biruzə verən allergik meyillikdir.

Etiologiya

  • irsi meyillik
  • həzm fermentlərinin çatışmazlığı
  • sekretor İgA-nın az olması
  • immunoloji reaktivliyin zəif olması
  • profilaktik peyvəndlər
  • allergenlərlə zəngin qida ilə (yumurta, süd, bal və s.)qidalanma
  • xarici mühüt amilləri

Patogenez

Ekssudativ-kataral diatezin patogenetik mexanizmini çox vaxt qeyri-immun (psevdoallergik) forma təşkil edir. Bu formada immunoloji faza olmadan, patokimyəvi və patofizioloji dəyi­şikliklər baş verir. Psevdoallergik forma sekresiyanın,tosqun hü­ceyrələrdən histaminin xaric olmasının artması (liberator variant) və histaminin inaktivləşməsinin ləngiməsi ilə (histaminaza va­riantı) əlaqədardır. Beləki, antigen- anticisim kompleksindən başqa, peptonlar, proteolitik fermentlər, toksinlər, monoaminlər və s. histaminin liberantları ola bilər.

Ekssudativ-kataral diatez zamanı orqanizmdə suyun, Na- un saxlanması nəticəsində uşaqlarda pastozluq, əzginlik, bədən kütləsinin artıq olması qeyd edilir. Mübadilə proseslərinin pozulması metabolik asidoz, azad radikal lipidlərin aktivləşməsi, hipovitaminoz, dəmirdefisitli anemiya kimi özünü büruzə verir. Endokrin sisteminin pozulması mineralkortikoidlərin sekresiya­sının artması, qaraciyərdə kortizol metabolizminin pozulması şəklində nəzərə çarpır.

Klinika

Ekssudativ-kataral diatezin ilk klinik əlamətləri uşağın həyatının 2-3 ayından etibarən müşahidə edilir. Bu dövrdə təkan­verici amil — uşağın qidasına südlü sıyıqların əlavə edilməsi, süni qidalanmaya keçid ola bilər.

Bu zaman aşağıdakı klinik əlamətlər müşahidə edilir:

  • Dərinin zədələnməsi — ilk əlamətlərdən sayılır. Başın tüklü hissəsində piy qartmaqları — qneyslər, büküşlərdə bişməcə səpgilə­ri, yanaqların dərisində eritematoz- papulyoz və ya eritematoz-ve- zikulyoz səpgilər, «süd qartmaqları» qeyd olunur. Daha sonradan səpgilər boyun nahiyəsinə, ətraflara, gövdəyə sirayət edir. Səpgilə­rin içərisi seroz möhtəviyyatla dolu olur, sonradan onlar partlayaraq qartmaq əmələ gətirir və ikincili infeksiyanın qoşulmasına şərait yaradırlar. Dəridəki səpgilər qaşınma ilə müşayət olunur.

Kəskin gedişli ekssudativ-kataral diatezdə dəridə olan də­yişikliklər bu dinamikada rast gəlir: eritema-papula-vezikula- eroziya-qartmaq- qabıqvermə.

Xronik gedişli ekssudativ-kataral diatezdə isə dəridə olan dəyişikliklər aşağıdakı dinamikada rast gəlir: papula — qabıq- vermə — ekskoriasiya — lixenizasiya.

  • Ekssudativ-kataral diatezin dermo-respirator klinik əlamət­lərlə müşahidə edilməsi — allergik rinit, faringit, traxeit, bronxitlə birlikdə müşayət edilir.
  • Ekssudativ-kataral diatezin dermato-intestinal klinik əla­mətlərlə müşahidə edilməsi — mədə-bağırsaq yolunda sorulmanın pozulması, «coğrafi dil», qeyri-sabit defekasiyaaktının olması, hipovitaminoz, bəzi hallarda qastritin olması, disbakterioz ilə müşayət edilir.
  • Qeyd olunan əlamətlərlə yanaşı, uşaqlarda pastozluq, to­xuma turqorunun və əzələ tonusunun aşağı olması, periferik limfa düyünlərinin böyüməsi müşahidə olunur.

Diaqnoz

  • anamnestik məlumatlar və klinik əlamətlərin olmasına
  • qanda ümumi İgE-nin yüksək və spesifik İgE-nin müsbət olmasına
  • T- limfositlərin və İgA-nın aşağı olmasına
  • qanın klinik müayinəsində hipoxrom anemiya, eozinofiliya, leykositoz, monositoz, EÇS-nin yüksəlməsinə əsasən qoyulur.

Müalicə

  • hipoallergik pəhriz — sıyıqlarda işlədilən südlər soya südü ilə əvəz olunmalıdır
  • təmizləyici imalə:
  • desensibilizəedici dərmanlar — suprastin, tavegil, dimed­rol, fenkarol və s.
  • bağırsaq mikroflorasını yaxşılaşdırmaq məqsədi ilə — bifidumbakterin, laktobakterin təyin olunur
  • qaşınma, oyanıqlığın artmasının və ümumi narahatlığın bərpası üçün — fenobarbital, natrium- bromid, valerian təyin olunur
  • vitaminlər — C,A,E, B qrup vitaminlər verilir
  • yerli olaraq məlhəmlər (leyner, flüsinar, lorinden C, ad- vantan və s.) və islatmalar (çobanyastığı, palıdqabığı dəmləmə­lərindən) işlədilir
  • ağır hallarda qlükokortikosteroidlər təyin edilir.

Proqnoz

Xəstəliyin proqnozu qənaətbəxşdir

ALLERGİK DİATEZ

Allergik diatez - anadangəlmə və qazanılma olaraq immu- noloji, neyrovegetativ və metabolik sistemlərin funksiyalarının konstitusional çatışmazlığı ilə səciyyələnir.

Etiologiya

  • irsiyyətdə allergik xəstəliklərin olması
  • allergenlərlə uzun müddət əlaqənin olması
  • yaş xüsusiyyətləri
  • xronik infeksiya ocaqlarının olması
  • dizbakterioz
  • səmərəsiz qidalanma
  • sekretor İgA-nın və T- supressorların çatışmazlığı

Patogenez

Allergik diatezlərin patogenezinin əsasını İgE- nin hiper- sekresiyası, iltihab mediatorlarının (histamin, serotonin və s.) sintezinin artması, tsiklik QMF-in tsiklik AMF-in üzərində dominantlığı təşkil edir. Qeyd edilən bu patogenetik proseslər damar divarının keçiriciliyini artırır, ümumi və yerli allergik reaksiyaların yaranmasına səbəb olur.

Klinika

İlkillərdə allergik diatez özünü ekssudativ-kataral diatez kimi büruzə verir. Xəstələrdə oyanıqlığın artması, yuxusuzluq, iştahanın zəifləməsi, öd kisəsinin diskeneziyası, xolesistit, me- teorizm, dizbakterioz əlamətlər, qarında ağrının olması müşahidə edilir.

İgA — nın çatışmazlığı xronik infeksiya ocaqlarının yaran­masına səbəb olur. Bununla yanaşı, bu uşaqlarda periferik limfa düyünlərinin böyüməsi, splenomeqaliyada müşahidə edilir. Uşaqlar böyüdükcə bir sıra başqa allergik xəstəliklər, ekzema, neyrodermit, bronxial astma, dermatorespirator allerqozlar müşa­hidə edilir.

Diaqnoz

  • anamnestik məlumatlar və klinik əlamətlərə
  • qan zərdabında ümumi və spesifik İgE-nin təyin edilmə­sinə
  • qanda eozinofiliyanın təyin edilməsinə əsasən qoyulur

Müalicə

Müalicə ekssudativ-kataral diatezdə olduğu kimidir.

Proqnoz

Xəstəliyin proqnozu qənaətbəxşdir.

LİMFATİK — HİPOPLASTİK DİATEZ

Limfatik-hipoplastik diatez — limfa düyünlərinin generalizə olunmuş formada hiperplaziyası və çəngələbənzər vəzin hipofunksiyası ilə səciyyələnən konstitusional anomaliyadır.

Etiologiya

  • antenatal dövrün çatışmazlıqları — hamiləlik hestozları, ananın xronik xəstəlikləri, bətndaxili infeksiyalar və s.
  • irsiyyətdə allergiyaya meyilliyin olması
  • infeksion- toksik amillər
  • uşağın reaktivliyinin zəifləməsi
  • xarici mühit amilləri
  • endokrin sistemin çatışmazlığı (böyrəküstü vəzin funksiyasının pozulması)

Patogenez

Limfatik-hipoplastik diatezin patogenezində ilk olaraq qan zərdabında timik faktorların (timazin) aşağı olması, B lim- fositlərin isə yüksəlməsi mühüm rol oynayır. T-limfositlərin və onun populyasiyalarının (T-helper, T-supressor) səviyyələrinin aşağı düşməsi çəngələbənzər vəzin böyüməsi ilə yanaşı, limfoid toxumaların da hiperplaziyasına səbəb olur. Bununla bərabər, hiperlipidemiya, eritrositlərin və limfositlərin membranlarında dismetabolik dəyişkənliklərin olması, limfositlərin aktivliyini təmin edən fosfolipidlərin səviyyələrinin dəyişilməsi ümumi immun cavabın formalaşmasına mənfi təsir göstərir.

Limfatik- hipoplastik diatez zamanı adrenal endokrin sistemin pozulmasının əsas mexanizmini hipotalamus-hipofizar- böyrəküstü vəzin disfunksiyası təşkil edir. Bunun nəticəsi olaraq katexolaminlərin, qlükokortikoidlərin hiposekresiyası qeyd edilir ki, bu da ikincili olaraq limfoid toxumanın hiperplaziyasına səbəb olur.

Klinika

  • bədən kütləsi artıq, toxuma turqoru aşağı olur, emo­sional labillik, hipodinamiya, bədən formasının disproporsional olması (gövdə və boyun qısa, ətraf və kürək sümükləri uzun, dar, döş qəfəsinin yuxarı aperturası daralmış olur) qeyd edilir.
  • limfoproliferativ sindrom — limfopoliadeniya, badamcıq­ların hiperplaziyası, timomeqaliya, kəskin hepatomeqaliya müşa­hidə edilir.
  • böyrəküstü vəzin çatışmazlığı (duz defisitli) nəticəsində dispepsiya əlamətləri (qusma — bəzən fəvvarə şəklində, qaytar­ma, meteorizm, qarın boşluğunda lokalizasiyası naməlum ağrı­ların olması), kollaps qeyd edilir.
  • ürək-damar sistemində — tonların karlaşması, sistolik kü­yün eşidilməsi, taxikardiya, qan təzyiqinin aşağı düşməsi müşa­hidə edilir.
  • allergik əlamətlər — allergik mənşəli artralgiyaların, miokarditlərin, vaskulitlərin olması qeyd edilir.
  • immundefisit vəziyyətin olması nəticəsində tez-tez yu­xarı tənəffüs orqanlarının xəstəliklərinə yoluxma halları artır.

Diaqnoz

  • qanın klinik müayinəsində — limfositoz, leykositoz, mo- nositoz olur
  • immun göstəricilərin — T-limfositlərin və onun popul- yasiyalarının, DİK, humoral immun göstəricilərin təyini
  • döş qəfəsinin rentgenoqramması
  • böyrəküstü vəzin hormonlarının təyini

Müalicə

  • bədəni möhkəmləndirən prosedurların aparılması — masaj, gimnastika və s.
  • vitaminlər — A, E, C, B qrup
  • qliseram, dibazol, metasil, pentoksil, eleuterokokk, aloe və s.
  • kalsium preparatları təyin edilir
  • immunmdulyatorlar — Viferon, likopid və s.verilir

Proqnoz

Xəstəliyin proqnozu qənaətbəxşdir.

SİNİR — ARTRİTİK DİATEZ

Sinir-artritik diatez - orqanizmdə mübadilə prosesinin ge­netik determinə olunmuş pozulmaları ilə səciyyələnən konstitu- sional anomaliyalara aiddir.

Etiologiya

  • irsi olaraq purin və sidik turşusu mübadiləsinin pozul­ması (podaqra, sidik yollarının daşı, piylənmə, ateroskleroz və s. xəstəliklərin olması)
  • qidalanma rejiminin düzgün tərtib edilməməsi
  • intensiv olaraq psixoemosional gərginliyin olması

Patogenez

Sinir — artritik diatezin patogenezinin əsasını purin mübadiləsinin pozulması, qaraciyərin asetilləşdirmə fermentativ fəallığının zəifləməsi, karbohidrat mübadiləsinin pozulması təşkil edir. Bu mübadilə proseslərinin pozulması qanda sidik turşusunun artmasına (268 mkmol/l- dən çox) səbəb olur.

Klinika

  • nevrostenik sindrom — oyanıqlığın artması, xoreyaya- bənzər hiperkinezlərin olması, tiklər, emosional dəyişkənlik, nitqin sürətli olması (loqonevroz) qeyd edilir.
  • dismetabolik sindrom — anoreksiya, tranzitor aritmiya, qusma (asetonemik qusma), dizurik pozulmalar, oynaq ağrıları (oynaqdaxili mayedə uratların kristallaşması nəticəsində) müşa­hidə edilir.
  • miqren, nevralgiyalar, artralgiyalar, bəzi uşaqlarda piy­lənmə, yuxunun pozulması, ekzema, bronxospazm əlamətləri və s. qeyd olunur.

Diaqnoz

  • qanın klinik mənzərəsində asidoz, keton cisimcikləri, neytrofil leykositoz, limfo-və monositoz olur.
  • qanın biokimyəvi müayinəsində disproteinemiya, hiper- qammaqlobulinemiya, sidik turşusunun miqdarının artması mü­şahidə edilir.
  • sidiyin müayinəsində xüsusi çəkinin yüksək olması, pro- teinuriya, mikrohematuriya, leykosituriya,uraturiya olur.

Müalicə

  • tərkibində purinlə zəngin olan qidalar (yaşıl noxud, şəkər, ispanaq) kənarlaşdırılır
  • purin mübadiləsinə təsir edən preparatlar — kalsium pan- totenat, etamid, allopurinol verilir.
  • vitaminlər təyin edilir.
  • simptomatik müalicə aparılır: ağrı olduqda ağrıkəsici- lərdən, güclü qusma olduqda prokinetiklər (serukal və s.), asidoz kəskin olduqda natrium-hidrokarbonat və s. təyin edilir.
  • oyanıqlığı aradan qaldırmaq üçün fenobarbital, natrium bromid, valerian verilir.
  • hepatoprotektorlar — essensial, xofitol, LİV52 təyin olunur.

Proqnoz

Xəstəliyin müalicəsi vaxtında aparıldıqda proqnoz qənaət­bəxşdir, gələcəkdə fəsad qeyd edilmir.

 

 

Mənbə: «UŞAQ XƏSTƏLİKLƏRİ» dərsliyi, AZƏRBAYCAN TİBB UNİVERSİTETİ, 2018
Müəlliflər:
Əməkdar elm xadimi, professor, tibb üzrə elmlər doktoru    A.A.ƏYYUBOV
Professor, tibb üzrə elmlər doktoru    H.H.QABULO
Professor, tibb üzrə elmlər doktoru    N.H.SULTANOVA

0 şərh