Kəskin faza zülalların bütün komponentləri filogenetik cəhətdn orqanizmin daha qədim qeyri spesifik müdafiə vasitələrinə aid olub,limfositlərin,əkscisimlərin iştirakı olmadan infeksiya törədicilərinə qarşı daha genış təsir göstərir.

     Rezistentliyin faktorları iltihab iltihab induktorları vasitəsilə aktivləşir,inhibitorlar vasitəsilə zəifləyir.Bütün kompopnentlərin sintezi genetik cəhətdən determinasiya olunmuş,doğulma anından orqanizmdə mövcud olur.Qeyri spesifik reaksiyalarda əsas rollardan biri kəskin faza zülallarına (KFZ) məxsusdur.Miqdarının artıb azalamasından asılı olaraq kəskin faza zülalları iki qrupa bölünür:

1)Müsbət kəskin faza zülalları-miqdarı normadan 25%-ə qədər artan zülallardır.Bunalara komplementin C3 komponenti,seruloplazmin,turş qlikoprotein,zərdab amiloidi,α 1 antitripsin,α 1 turş qlikoprotein,fibrinogen,haptoqlobulin,C reaktiv zülal və s. aiddir.

2)Mənfi kəskin faza zülalları isə eyni şərtlər daxilində miqdarı azalan zülallardır.Bunlara albumin,transferrin,aşağı sıxlıqlı lipoproteinlər aid edilir.

     SAP(Serim Amiloid P.Component) ilk dəfə 1965-1966-cı illərdə iki müxtəlif müəllif qrupu tərəfindən təsvir edilmişdir.Zərdabda SAP tez bir zamanda monositlərlə birləşir.Bu birləşmə yüksək affinli reseptor populyasiyasına oxşar reseptorlar vasitəsilə həyata keçirilir.

     SAP amiloid fibrillərin P komponentinin sələfi hesab edilir.Bu birləşmə amiloidozun bütün növlərində amiloid yığıntıların əmələ gəlməsində iştirak edir.  

    Ümumiyyətlə,bütün amiloidoz növlərinin universal,fibrilyar olmayan komponenti serum amiloid P komponentidir.SAP plazmada complement sistemi aktivləşdirə bilən pentamer kimi ıştirak edir.Onun sintezi və metabolizmi qaraciyərdə baş verir.SAP amiloid fibrillər,fibrilyar zülallar və qlikozaminqlikanlar arasında əlaqə yaradır.SAP böyrəklərdə qlomerulyar membranın,dəridə bazal membranın tərkib hissəsidir.O mikrofibrilə oxşar olaraq ağciyərlərdə,damarlarda,qaraciyərdə elastic membranların tərkibinə daxildir.Bu mikrofibrillər amiloid fibrillərlə struktur baxımından oxşardırlar.SAP fibrilyar zülalları əlaqələndirməklə fibrillogenezi stimulyasiya edə bilər.Bu isə amiloidin inkişafına səbəb ola bilər.O amiloid fibrilləru proteolizdən qoruya bilir.

     SAP-ın bioloji rolu iltihabi cavab reaksiyasının məhdudlaşdırılmaqdan,autoimmun reaksiyaların blokada etməkdən ibarətdir.Sonuncu funksiyanın icrası polimorf nüvəli leykositlərin və monositlərin səthində hüceyrə adheziyasını blokada etməklə baş verir.Bu leykosit və monositlər membranda lokalizasiya olunur.

     SAP-a bioloji membarlarda da rast gəlinir.O membranın fibroblastlarla əlaqə yaratmasına əngəl törədir.Belə güman olunur ki,bu proseslə fibrozlaşmanın qarşısı alınır.

     SAP-ın limfositlərlə qarşılıqlı təsiri haqqında informasiya çox azdır.Birləşdirici toxumanın bazal membranı ətrafında SAP-ın miqdarı CRZ-dən çoxdur.

     Uşaqlarda SAP 4 yaşından sonra bütün ömür boyu dəridə əmələ gəlir və saxlanılır.İltihab prosesinin kəskin fazasında SAP-ın miqdarı sabit qalır,xəstəliyin sonuna yaxın  və ya proses xroniki şəkil aldıqda 2-4 dəfə artır.

     Amiloidozun bütün növlərində SAP-ın miqdarı yüksək olub,birləşdirici toxumalarda,damar divarlarında,MSS-də toplanır.Amiloidin toplanmasında SAP-ın rolu naməlum olaraq qalır.Genış yayılmış fərziyyəyə görə SAP elastazanın və digər fermentlərin  aktivliyinə inhibitor kimi təsir göstətir.Altsheymer xəstəliyində hematoensefalitik baryerin tamlığının pozulması müşahidə olunur.Görünür SAP yaşlılarda qan dövranı axınının pozulması ilə ,toxuma dəyişkənliyi (qalxanabənzər vəzin amiloidi,paradontiit,şəkərli diabet,qonadların funksiyasının zəifləməsi) ilə bağlı olan proseslərdə iştirak edir.Lakin normada  da SAP toxumalarda da toplana bilər.Məsələn,45 yaşdan sonar SAP dəridə tapılır.SAP doğuşdan əvvəl qan toplanır və plasentadan keçərək dölün izolyasiyasına səbəb olur.

     Amiloidoz – amiloid toxumalarında (özündə mürəkkəb zülal-polisaxarid kompleksini ehtiva edir) hüceyrədənkənar qopmalara gətirən dəyişikliklər əsasında duran sistem xəstəlikdir və bu dəyişikliklər son nəticədə orqanların funksiyasını pozur. 

Amiloidin fibrilyar zülalı bəzi hallarda onu immunoqlobulinlərə yaxınlaşdıran xüsusiyyətlərə malikdir, digər hallarda isə bu xassələrə malik olmadan, zərdab zülallı antigen maddə olaraq amiloidin yaradıcıları olurlar.

Böyrəklərin amilodiozu – ümumi amilodiozun formasıdır. Amiloid bu üzvdə əsas membranda yerləşir, böyrək düyünləri və arteriolları endoteli ilə əsas membranın böyrək kanalcıqları arasında yerləşir.

Amilodiozun etiologiyası və patogenezi naməlumdur. Adətən bu hal orqanizmdə xroniki infeksiya (vərəm, sifilis) və ya irinləmələr (osteomielit, ağ ciyər irinləmələri) kimi assosiasiya olunur. Bu ikincili amilodioz adlanır. İkincili amilodioz revmatoid artriti, xora koliti, bəzi şişlərdə, uzunsürən septik endokardit kimi xəstəliklərdə kifayət qədər yayılmışdır. Birincili amilodioz, mielom və Valdenstrem xəstəliklərində amilodioz, irsi (ailəvi), qocalıq və lokal (şişvari) amilodiozlar vardırlar.

     Böyrək amilodiozunun əsas simptomu — proteinuriyadır. O amilodiozun bütün formalarında inkişaf edir, xüsusən də ikincili formada. Sidiklə gündə tərkibinin əsasını albuminlər təşkil edən 40q zülal xaric olur. Böyrəklərdən uzunmüddətli zülal itkisi hipoproteinemiyaya (hipoalbuminemiyaya) və onunla bağlı şiş sindromuna gətirir.

     Böyrək amiloidozunun bir neçə forması məlumdur:reaktiv (ikincili),idiopatik (birincili),irsi və amiloidozun digər formaları (amilin,β 2 mikroqlobulin amiloidozu,amiloid E,serebral angiopatikamiloidoz).

     Bunlardan serebral angiopatik amiloidozda əsas dəyişikliklər damarların divarında müşahidə olunur.

Şəkil:SAP

Mənbə:

A.A.Əyyubova,G.M.Nəsrullayeva “Klinik immunologiya”

Fernandez Vidaurre C:  Archives of pathology & laboratory medicine